肝性脳症

要点

  ①血中NH3濃度と意識障害の程度は相関しない
  ②肝硬変の原因と肝障害度（Child-Pugh分類）を確認する
  ③肝性脳症の基本治療はアミノレバン®だが、劇症肝炎ではアミノレバン®禁忌！

Points
・羽ばたき振戦は他の代謝性脳症（尿毒症、CO2ナルコーシス、低Na血症、低酸素）でも現れる
・肝性脳症は電解質異常（低Na/K/Mgなど）を合併しやすいことに注意が必要。

総論

肝性脳症は「肝臓が悪いことによって神経・精神的な症状を呈し、他の病因によって説明されない」と定義される。
慢性肝不全や急性肝不全を背景として起こる。

主訴

脳症一般の症状として、（変動の少ない）意識障害、（全身性の）痙攣など

鑑別疾患

意識障害のAIUEOTIPS（飲酒後の頭部外傷による意識障害にも注意）
アルコール関連疾患（急性アルコール中毒（酩酊）、急性アルコール性肝炎、アルコール離脱、低P血症、Wernicke脳症など）

医療面接・診察

医療面接
  飲酒歴（量、期間、最終飲酒）
  肝性脳症の誘因（高蛋白食、便秘、消化管出血、脱水、感染症、ベンゾジアゼピン投与）
診察
  慢性肝炎・肝硬変に伴う身体所見（肝腫大、腹水、黄疸、クモ状血管腫など）
  肝性口臭、羽ばたき振戦、昏睡度の評価

肝性脳症の昏睡度
　Ⅰ度：NH3高値
　　　　症状なし
　Ⅱ度：見当識障害・異常行動・羽ばたき振戦あり
　　　　医師の指示に従える
　Ⅲ度：興奮状態or傾眠状態・羽ばたき振戦あり
　　　　医師の指示に従わない
　Ⅳ度：昏睡状態（完全な意識消失）
　　　　痛み刺激に反応あり
　Ⅴ度：深昏睡状態
　　　　痛み刺激にもまったく反応なし

検査

血液検査：NH3（計測には特殊容器&冷却が必要なため、看護師や検査部に一声かけること）、
　　　　　CBC、生化学、凝固　　※Child-Pugh分類に必要な、Alb・T-Bil・PTも必須！
　　　　　初発の肝性脳症と診断した場合、HBs-Ag、HCV-Abも要確認！
腹部エコー：肝硬変の有無を精査（既に肝硬変の診断がある場合、必ずしもエコー精査は必要ない）
頭部CT：意識障害精査（外傷性変化や頭蓋内病変を除外し、脳浮腫の有無を評価する）

血中NH3
肝性脳症に対して感度37.5%、特異度66.7%であり、肝性脳症で必ずNH3が上昇する保証はないことに注意が必要。
肝性脳症以外にNH3が上昇する原因として、以下の鑑別が挙げられる。
　・門脈—大循環シャント
　・ウレアーゼ産生菌による閉塞性尿路感染症
　・痙攣発作後
　・尿素サイクル酵素異常症
　・CKD患者のCV栄養
　・薬剤性
　・偽性高値（長時間検体放置によるNH3上昇）など

治療

①分子鎖アミノ酸
　アミノレバン®(500mL/本)　1回500mL div(2時間)　1日1〜2回（最大2回/dayまで）
②NH3産生・吸収抑制
　モニラック・シロップ65%(0.65g/mL)　1回10〜20mL po　1日3回（最大60mL/dayまで）
③原因除去
　例：蛋白制限食（30g/day）　※誤嚥リスクあるなら欠食しST評価後に食事再開検討
　　　感染症治療（抗生剤投与など）
　　　電解質補正（低Na/K/Mgなど）

Discharge or Admission Criteria

初発の肝性脳症患者・昏睡型急性肝不全（劇症肝炎）は、至急消化器内科にコンサルト後、原則入院。
特に、昏睡型急性肝不全の場合、ICU入院が望ましい。
肝性脳症を反復している患者で、アミノレバン®1本投与後に意識清明で患者本人が外来希望する場合、
消化器内科での外来フォローも検討可能。

診療上のポイント・アドバイス

・慢性肝不全がベースの肝性脳症では、腹水のコントロールなど、他の合併症対策にも気を払う。
・急性肝不全をベースとしているものであれば、予後はかなり悪く、生体肝移植も考慮される。
・アルコール離脱に注意し、離脱予防目的にホリゾン®（ベンゾジアゼピン系）の内服を考慮する